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¡Hola Guerrer@s!

Finalizada mi particular «Guerra de Flandes» en Holanda y tras el éxito de la segunda épica «Batalla de los Álamos» no puedo parar de celebrar los buenos resultados obtenidos en ambas, tanto en el Centro Médico Universitario de Groningen con mi queridísimo Dr. Derks y su equipo como con todos mis Guerrer@s En Acción en el II Senderismo Solidario que lleva mi nombre.

Entre tanta celebración, me di cuenta de que nunca llegué a contaros con detalle cómo era un día en mi vida antes de conocer al Dr. Derks, cómo eran mis intensas y duras batallas diarias antes contar con las armas que me han regalado recientemente en Holanda. Creo que ahora es un buen momento para hacerlo y así cuando os cuente lo que pasó en Groningen y mi rutina actual podréis ver la gran diferencia 🙂

Así que, sin más preámbulos, os cuento lo que era un día estándar:

09:00: Me despierto. Se preparan 3 biberones de 210 ml de leche de fórmula de soja (210 ml de agua y 7 cucharadas de leche) para el día. Se detiene la alimentación continua de la noche y me «desconectan» de la bomba de alimentación. En ese momento siempre digo «Me has quitado el cable» como si fuera parte del protocolo que hay que seguir 🙂

Comprobamos mi nivel de glucosa en sangre. Me dan 60 ml de leche de soja por la boca con una jeringa poco a poco y los días que no me apetece beber por boca me lo dan por la sonda nasogástrica. Ahí ya tenemos un poquito de tiempo para limpiar y cebar la bomba de alimentación y sus sistemas.

09:25: me dan media pastilla de Alopurinol (50 mg) disuelto en agua por vía oral para controlar el ácido úrico. Al tratarse de una enfermedad metabólica, aunque me veáis estupenda por fuera, necesito varias medicinas y suplementos para tratar de corregir los diferentes desajustes que se producen.

09:45: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja. Ahí aprovechamos para darme un bañito y vestirme. Lo tenemos que hacer rápido pues solo tenemos 40 minutos.

En la ducha me tengo que proteger bien el sensor del sistema de control continuo de glucosa para que no se moje mucho y siga funcionando bien.

Este sensor me ayuda a entender las tendencias de mi nivel de glucosa, si sube o si baja, aunque en mi caso no es muy preciso con los resultados específicos, no solo porque la medición es subcutánea y no en sangre sino también porque mis niveles cambian tan rápidamente que es muy difícil medirlos de cualquier forma.

Siempre que se necesite saber el valor concreto de glucosa lo mejor es hacer la medición directamente en sangre con el glucómetro.

10:20: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

10:35: me dan 20 gramos de maicena cruda disuelta en agua del tiempo (nunca caliente). Reconozco su sabor y digo ‘¡Es maicena, es maicena!’ con la esperanza de que, al ser un hidrato de carbono de absorción lenta, extienda mis pausas entre comidas con una glucemia más estable durante más tiempo…

Sin embargo, no funcionaba bien, mi aparato digestivo no podía absorberla correctamente, y apenas alargaba mis periodos de ayuno.

10:50: intentan darme parte de un yogur de soja, un trocito de mini-fuet o algún tipo de snack para que practique comer por boca, masticar, tragar…etc. Esto es muy importante para algún día poder llegar a alimentarme sin necesidad de la sonda nasogástrica, como cualquier otra persona (aunque con una dieta mucho más ajustada).

La verdad es que me cuesta mucho comer por boca… estoy llenísima de leche, la maicena da una sensación de saciedad increíble, tengo la sonda nasogástrica que me molesta en la garganta… Aún así, seguimos y seguimos intentándolo, día a día, sin desfallecer, hasta que también ganemos esta batalla.

¡Mirad! Una foto de parte de los suministros que siempre llevo conmigo cuando viajo:

11:05: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

11:15: me dan 6 ml de vitamina E (por vía oral); A mi me encanta a pesar de que está súper amarga. Dicen que los peques con glucogenosis desarrollamos un gusto especial por lo amargo, lo picante, lo agrio… OLEEE… SABOOOOOORRRRRR!!!! 🙂

Las propiedades antioxidantes de esta vitamina ayudan a reducir el número de muertes de mis neutrófilos (que son parte de mi sistema inmunitario) y a mejorar su funcionamiento y, junto con el neupogen, me ayuda mucho a fortalecer mis debilitadas defensas.

11:20: Ups, momento delicado del día. Me tienen que pinchar el neupogen (filgastrim) para que, como os explicaba anteriormente, mis niveles de neutrófilos se mantengan en cifras decentes y tenga más defensas para hacer frente a posibles infecciones.

No solo importa la cantidad de neutrofilos, también es muy importante la calidad. Probablemente sea mejor tener menos neutrófilos con buena funcionalidad que tener muchos que no funcionan bien… pero esto lo veremos con más detalle en siguientes entradas en el blog.

Mis padres guardan el botecito en la nevera, cargan la jeringa, me dan con cristalmina en el muslete (alternando cada día, derecho o izquierdo) y cataplum… pinchacito rápido. La verdad es que la jeringa y la aguja son muy pequeñas y casi no duele… yo me quejo a veces más que nada porque me tienen que sujetar y eso es algo superior a mi. No me gusta que me sujeten. Quiero sentirme siempre libre.

11:55: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

12:35: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

12:40: a esta hora empieza a oler bien porque se ponen a cocinar más comida para mi. Un potito, todo pesado al gramo: proteína (pollo, pescado…) carbohidratos (patata, crema de arroz), verdura y un poquito de aceite de oliva.

De 13:05 a 13:15: comprobamos el nivel de glucosa en sangre e intentamos que me coma el potito.

Empezamos diez minutos antes de que termine la pausa estándar de 40 o 45 minutos porque tardo más en tomarme el potito que en beberme la leche y tenemos que estar seguros de que mi cuerpo absorbe la comida a tiempo de forma que entran nuevos aportes de glucosa a la sangre antes de que bajen mucho los niveles.

Además, la leche de formula de soja tiene lo que llamamos comúnmente «azucares rápidos» y eso hace que mi nivel de glucosa en sangre suba antes, mientras que el potito que contiene, entre otras cosas, más proteínas, se absorbe de forma más lenta y parece ser que no se absorbe por completo. En cualquier caso, si no me como el potito, toca que me den leche de nuevo.

13:55: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

14:10: de nuevo 20 gramos de maicena en agua.

14:15: a esta hora me pica el sueño y me echo una siesta, como buena mediterránea.

14:40: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua. Como estoy dormida, esta toma siempre me la dan por la sonda nasogástrica.

15:25: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

16:10: Comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

16:25: de nuevo, 20 gramos de maicena cruda en agua del tiempo.

17:10: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

17:25: volvemos a intentar comer algún snack para seguir practicando el comer por boca.

17:55: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azucar disueltos en 80 ml de agua.

18:40: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

19:20: comprobamos el nivel de glucosa en sangre e intentamos que me coma de nuevo el potito.

Una alternativa si no como ningún alimento natural durante el día es tratar de administrarlo licuado a través de la sonda nasogástrica, limpiándola luego con agua.

En ocasiones la sonda se obstruye y hay que sacarla para desatascarla. En caso de que no se pueda desatascar y que además no me apetezca beber por boca en ese momento, toca cambiar la sonda y poner otra rápidamente (con sus adhesivos a medida correspondientes) para poder administrar la alimentación necesaria con el fin de que no siga bajando el nivel de glucosa en sangre.

20:05: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

20:20 de nuevo, 20 gramos de maicena en agua.

20:50: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

21:35: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

22:20: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

23:05: comprobamos mi nivel de glucosa en sangre y me dan 60 ml de leche de soja o 5 gramos de cereales sin azúcar disueltos en 80 ml de agua.

23:15: se preparan tres biberones (aproximadamente 700 ml en total) de leche de soja y cereales (todo pesado con una báscula, como de costumbre) para que por la noche continúe alimentándome con la bomba de alimentación a través de la sonda nasogástrica.

A la leche y el cereal se le ponen 5 gotas de vitamina D, 10 gotas de multivitaminas sin azúcar, una cápsula de Omega 3, un sobre de probióticos. A todo esto le llamamos el «cocktail glucogenosis» 😉 a lo que también añadimos 1 ml de hierro. Todos estos suplementos son importantes para compensar las carencias que genera la enfermedad y el descontrol metabólico que puede ocasionar.

23:50: se controla el nivel de glucosa en la sangre. Me dan 60 ml de leche de fórmula de soja y me conectan a la bomba de alimentación a una velocidad de 50 ml / h. Se comprueba el nivel de glucosa en la sangre durante la primera hora y luego una vez cada hora aproximadamente.

Si la glucosa en sangre cae a niveles más bajos de 60 o 70 mg/dl de glucosa en sangre y no remonta sola, o sube por encima de 110 mg/dl y no baja, entonces se adapta la velocidad de la bomba para que mi glucemia siga en niveles aceptables.

En ocasiones la alimentación continua se interrumpe y suena la alarma de la bomba. En ese momento hay que despertarse y resolver el problema rápidamente. Puede ser porque el cable o la sonda se hayan doblado, porque haya algún grumo que no fluya, porque se haya atascado la sonda…etc. etc.

Normalmente mis padres tienen que despertarse dos o tres veces cada noche para solucionar algún problemilla relacionado con la alimentación continua y varias otras veces para echar un vistazo al nivel de glucosa y asegurarse de que todo está bien.

Así hasta las 09:00 de la mañana cuando comienza de nuevo la rutina.

Además, se debe tener en cuenta lo siguiente:

Cada vez que usamos una jeringa para alimentar a Nina a través de la sonda nasogástrica, es necesario lavar la jeringa y enjuagar la sonda.

De vez en cuando, durante el día, hay que realizar el mantenimiento de las jeringas (se lavan y se les pone aceite de oliva para evitar que el plástico se expanda y se atasque; esas jeringas específicas no se pueden comprar, se proporcionan por el sistema de salud de forma limitada).

Hay que dejar preparada de antemano y medir la leche de soja o los biberones de cereal cuando sea necesario: hay que hacerlo en biberones limpios y completamente secos.

Me tienen que cambiar el pañal muy a menudo (antes de que aprendiera a usar el «patito» 🙂 debido a la gran cantidad de líquido que bebo durante todo el día y también porque la maicena me producía diarreas.

Aparte de todo esto, necesito los mismos cuidados estándar que cualquier otro peque:

Me encanta jugar y estar activa así que mis papis hacen lo posible por seguir toda mi rutina de forma que no se interrumpa mi apretada agenda de juegos.

A veces juego o me emociono tanto que me tienen que parar y sentarme un rato para que no consuma tanta energía y mi nivel de glucosa en sangre no baje en picado.

Cuando todo iba bien, esto era un día estándar en mi vida. Sin embargo, a veces había emergencias como las que os conté en la entrada del blog La luz al final del largo túnel

Cuando me enfermo con una infección bacteriana o viral, mis niveles de glucosa disminuyen y mi tiempo de ayuno es inferior a los 40-45 minutos descritos anteriormente, por lo que debemos controlar de cerca si la situación empeora y tengo que ir al hospital.

Si la infección afecta mi intestino, o si tengo vómito o diarrea, entonces estamos ante una emergencia seria porque mi nivel de glucosa no aumenta aunque me den comida y necesito que me lleven al hospital para obtener glucosa por vía intravenosa; de lo contrario, puedo tener convulsiones (más todo el descontrol metabólico que un episodio así conlleva) daño cerebral o incluso morirme.

Si me resfrío y tengo moco puedo vomitar varias veces al día: el moco y la sonda nasogástrica juntos son verdaderamente molestos. Cada vómito causa una hipoglucemia grave en pocos minutos, por lo que debe controlarse de cerca y dar la comida necesaria de nuevo para que esto no ocurra. Imaginaros: a veces vomito y tengo que comer de inmediato, por desagradable que parezca. Si los vómitos no cesan, en esta situación también toca ir al hospital.

Aunque soy una guerrera muy valiente, estas emergencias me dan miedo. La mayoría de las veces que me han tenido que coger una vía intravenosa en Granada han tenido que pincharme muchas veces hasta que han sido capaces de encontrar una vena. Es una tortura. No sólo el dolor sino también toda la situación en su conjunto. Imaginaros que no os sentís bien y además os fuerzan a tumbaros, os sujetan contra vuestra voluntad y empiezan a pincharos en brazos, pies, manos… incluso en el cuello…

En fin, una experiencia nada agradable. Tengo las venas finas, me han canalizado varias veces, me han hecho analíticas frecuentes, he tenido flebitis, incluso vías centrales mal cogidas a pesar de estar anestesiada y entubada. La suerte que tengo es que a pesar de que me harto de gritar y llorar y de que aún a día de hoy a veces tengo pesadillas, una vez que se acaba todo el rollo de los pinchazos, a los diez minutos, ya estoy bromeando de nuevo 🙂

Dieta

No puedo comer ningún tipo de azúcar: fructosa, lactosa, galactosa. No debo comer alimentos fritos ni procesados y tampoco podré beber alcohol. Cuando como carbohidratos, debemos medirlos en gramos y tomármelos en el momento justo.

Bolsa de emergencia

Hay muchas cosas que pueden ir mal en cualquier momento y hay que estar siempre muy preparados.

Tenemos una bolsa de emergencia siempre con nosotros que cuenta con las cosas más importantes que nunca pueden faltar: una sonda nasogástrica de repuesto con sus respectivos apósitos, un sensor de remplazo para el sistema de control continuo de glucosa, un glucómetro (más sus tiras reactivas y su lápiz y lancetas para pinchar) para medir el nivel de glucosa directamente en sangre cuando sea necesario, jeringas adicionales de todo tipo (para leche de soja, medicamentos, para inyección diaria), gel de glucosa, suero glucosado al 10%, algunos recipientes pequeños de leche de soja y cereales (con alimentación al menos para 6 horas), agua, gasas… el neupogen y las demás medicinas respetando la cadena de frío si toca dárselas cuando estamos fuera… el documento con el protocolo de emergencia a seguir en caso de que sea necesario… teléfonos móviles siempre con batería y saldo suficiente y con los números más importantes grabados en la memoria… etc. etc.

Os he contado muchas cosas y me quedo con la sensación de que se me han olvidado varias.

En cualquier caso, este es mi «diario aburrido»… aunque también el que me ha mantenido con vida hasta hace poco….

Mi «diario divertido» es todo lo demás: libros musicales, juegos, arcilla, payasos, plastilina, pequeños paseos, cantar, bailar, reír, mucho mucho amor de tod@s vosotr@s y las innumerables iniciativas de mis Guerrer@s En Acción 🙂

¡Millones de NinAbrazos! 🙂